Se trata de organelas flexibles cuya morfología varía
de unas células a otras: en las que tienen un elevado nivel de metabolismo
oxidativo suelen ser grandes y serpenteantes, en forma de bastoncillo; en
otras tienen un aspecto más redondeado. Una célula eucariótica
típica puede contener del orden de unas 2000 mitocondrias, ocupando
en torno a un 20% de todo el volúmen celular.
Están provistas de dos membranas: una membrana externa que limita la organela, y una membrana interna que se proyecta hacia el interior en forma de pliegues o "crestas mitocondriales", que aumentan el área de superficie de esa membrana interna. Existe una relación directa entre número de crestas y necesidades energéticas de la célula en la que se encuentran.
El espacio entre ambas membranas es el espacio intermembranoso, mientras que el espacio delimitado por la membrana interna corresponde a la matriz mitocondrial. La membrana externa e interna establecen contacto entre sí en ciertas regiones o sitios de contacto.
La
membrana externa contiene proteínas de transporte
especializadas que permiten el paso de moléculas desde el citosol
hacia el interior del espacio intermembranoso. Por su parte, en la membrana
interna existen abundantes complejos proteínicos en forma de "palillos
cortos de tambor", como por ejemplo la sintetasa
del ATP, responsable de la síntesis de ATP a partir de ADP y
de fosfato inorgánico. También se encuentran las cadenas
respiratorias, cada una de las cuales está compuesta por tres
complejos que forman una cadena de transporte de electrones (complejo de la
NADH deshidrogenasa, complejo de citocromo b-c1, y complejo de la citocromo
oxidasa). Esa cadena de transporte funciona como bomba de protones que lleva
H+ desde la matriz hacia el espacio intermembranoso, lo que da lugar a un
gradiente electroquímico que proporciona la energía necesaria
para la acción de la ATP sintetasa durante el proceso de síntesis
de ATP.
La
matriz es un espacio lleno de líquido denso viscoso, rico en proteínas.
Gran parte de esas proteínas son enzimas encargadas de la degradación
de ácidos grasos y piruvato hasta acetil CoA, y la oxidación
de éste en el ciclo del ácido
tricarboxílico de Krebs. En la matriz también hay
ribosomas mitocondriales, RNAt y RNAm, así como DNA circular y las
enzimas necesarias para la expresión del genoma mitocondrial.
El caso es que las mitocondrias se replican (se duplican) de forma espontánea,
puesto que se generan a partir de mitocondrias existentes: aumentan de tamaño,
replican su DNA y experimentan fisión.